Transcript Hearing loss

Scale of hearing impairment
Threshold (dB HL)
Degree of impairment
-10-20
Within normal limits
21-40
Mild hearing loss
41-55
Moderate hearing loss
56-70
Moderate to severe hearing loss
71-90
>90
Severe hearing loss
Profound hearing loss
Types of hearing loss
• 1.Conductive hearing loss- is caused by a disorder of the
external or middle ear, usually does not exceed 60 dB
• -Middle ear pathology may increase stiffness, as in effusion,
affecting primarily the low frequencies, may decrease
stiffness, such as ossicular disruption  flat loss
Types of hearing loss
• 2.Sensorineural hearing loss is caused by a disorder of
inner ear , cochlea, or VIII nerve. Great majority of SNHL are
cochlear rather than retrocochlear, the term “sensorineural
hearing loss” is favored
• 3.Mixed hearing loss
Types of hearing loss
• 4.Central hearing loss-disorder of the auditory system in the
brainstem or higher.Patients may report a disproportionate
amount of difficulty in understanding or processing speech
relative to audiogram
• No child is too young to be tested or too young
to be evaluated when there is the suspicion that
hearing ability may be impaired.
Evaluation and tasks
• 1.Core information จากประวัติและการตรวจร่างกาย ร่วมกับ
laboratory and radiographic studies
• 2.Confirm ว่ามี hearing loss จริงโดยอาศัยข้ อมูลจากผู้ปกครอง
• 3.Characterize ว่าเป็ น conductive, SNHL, mixed และประเมิน
degree of hearing impairment
• 4.Cause-congenital, acquired or unknown
• 5.Care-formulate plan for habilitation,rehabilitation,education
Characterize
• 1.Conductive-condition that intefere with transmission of sound
through EAC or transmission of vibrations from tympanic membrane
through ossicular chain to oval window
• 2.Sensorineural-malfunction in cochlear, CN VIII or both
• 3.Mixed-malfunction is in middle ear transformer mechanism and in
cochlear or cochlear nerve
• 4.Retrocochlear-impaired neuronal transmission somewhere in
cochlear nerve, brain stem auditory pathways or both
• 5.Central-abnormal processing of auditory signals within the brain
Care
• Depending on severity อาจใช้ hearing aid, เลือกที่นงั่ ที่
เหมาะสมในห้ องเรี ยน หรื อเข้ าเรี ยนในคอร์ สเฉพาะ
• ผู้ป่วย postlingually deaf อาจทา cochlear implant
• ให้ การช่วยเหลือด้ าน communication skills
• ช่วยเหลือครอบครัวในเรื่ องการปรับตัว
• ให้ genetic counselling แก่พอ่ แม่
Method for acquiring core information
• Gestational history-prenatal infection เช่น rubella, syphilis
-การได้ รับยาบางอย่าง เช่น streptomycin, quinine
-โรคเบาหวาน , pseudohypoparathyroidism
* Perinatal history-intrapartum asphyxia and anoxia
-kernicterus ซึง่ จะ damage cochlear nuclei
-intrauterine hemorrhage, placenta previa,
-prolong labor อาจเกิด damage ต่อ ME , inner
ear, central auditory pathways
Method for acquiring core information
• Family history-50% ของ congenital deafness ที่พบในเด็กเกิด
จาก genetic factors
-75-88 % are recessive inherited
Method for acquiring core information
• Laboratory studies
-TORCHS studies ตรวจหา specific Ig M antibody assays
สาหรับ toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes
simplex, hepatitis B, and syphilis
-VDRL and FTA-ABS
-Urinalysis การพบ protein ใน urine นึกถึง Alport syndrome
(hereditary nephritis and progressive SNHL)
Method for acquiring core information
-Thyroid function tests ถ้ ามี abnormal thyroxine (T4) uptake
บ่งว่า SNHL นันอาจเป็
้
นส่วนหนึง่ ของ Pendred syndrome
-ECG ถ้ ามี prolong QT ร่วมกับ syncope and congenital SNHL
นึกถึง Jervell and Lange-Nielsen syndrome
-Vestibular function tests พบ abnormal caloric responses ใน
cretinism, ENG ทาได้ ในเด็ก 6 ปี ขึ ้นไป พบผิดปกติได้ ใน familial
hyperuricemia and ataxia
Method for acquiring core information
-Radiographic studies ทา mastoid series เพื่อดูวา่ มี
cholesteatoma หรื อไม่ , transorbital view ใช้ เปรี ยบเทียบ IAC 2
ข้ าง ถ้ าต่างกันให้ นกึ ถึง acoustic neuroma, CT ช่วยดู ossicular
chain และช่วยประเมินว่าควรทา reconstructive surgery และ
ช่วยบอกตาแหน่งของ facial nerve
-ในปี ค.ศ. 1982 Joint Committee on Infant Hearing ได้ ให้
ข้ อเสนอแนะ risk factors ที่จะ detect hearing impairment ใน
neonate & infants ดังนี ้
1.Family history of childhood hearing impairment
2.Congenital perinatal infection เช่น cytomegalovirus, rubella
3.Anatomic malformations involving head or neck เช่น
syndrome ต่าง ๆ , cleft palate, abnormal pinna
4.Birth weight  1,500 gm
5.Hyperbilirubinemia at level exceeding indications for
exchange transfusion
6.Bacterial meningitis especially Hemophilus influenzae
7.Severe asphyxia รวมถึง infants with Apgar scores 0-3
หรื อไม่หายใจเองใน 10 นาที หรื อ hypotonia คงอยูเ่ กิน 2 ชัว่ โมง
Diseases of middle ear with manifestation in the inner ear
• 1.Congenital anomalies – anteromedially displaced lateral
sinus ร่วมกับ Trautmann’s triangle ที่เล็กลงพบบ่อยใน
Meniere’s disease
• 2.Trauma ที่ผ่าน middle ear จะ damage to membranous
labyrinth อาจจาก
-stapedectomy
-penetrating foreign body ซึง่ อาจ fracture and subluxate
stapedial footplate into vestibule
Diseases of middle ear with manifestation in the inner ear
-fracture of temporal bone that include promontory อาจทาให้
inflammation of middle ear เข้ าสู่ inner ear
-acoustic trauma to ossicular chain จาก drill ระหว่าง
tympanomastoidedtomy
-trauma ต่อ round window อาจเกิดขณะ remove
cholesteatoma or granulation tissue หรื อจาก myringotomy at
posteroinferior quadrant
Diseases of middle ear with manifestation in inner ear
• 3.Changes in pressure เช่น ระหว่าง scuba diving or flight ทา
ให้ eustachian tube ถูก lock และมี sudden negative changes
in M.E cleft ทาให้ เกิด rupture of round window และ
perilymphatic fistula เกิดมี SNHL หรื อ dysequilibrium
• 4.Infection / Inflammation
-otitis media ทาให้ toxic material ผ่าน fistula of horizontal
SCC (เช่นจาก cholesteatoma) หรื อผ่าน oval หรื อ round
window เกิด serous labyrinthitis ที่ basal turn เกิด
Diseases of middle ear with manifestation in inner ear
-temporary threshold shift ตามด้ วย permanent SNHL และมี
involvement ที่ apex ซึง่ จะเสีย lower frequencies
-COM อาจทาให้ เกิด endolymphatic hydrops
* 5.Tumors อาจทาลาย bony labyrinth เข้ าสู่ membranous
labyrinth เกิดมี cochlear deafness and vestibular symptoms
โรคที่พบบ่อย เช่น glomus tumor, squamous cell CA,
adenocarcinoma
Diseases of middle ear with manifestation in inner ear
*Granulomas ที่อาจทาให้ เกิด inner ear problems เช่น
tuberculosis, cholesteral granuloma, eosinophilic granuloma,
Wegener’s granulomatosis, polyarteritis nodosa, syphilis
*Ototoxic drugs ทาให้ เกิด cochlear damage ผ่านทาง RW
membrane โดยมีผลต่อ high frequencies ตัวอย่าง เช่น
streptomycin และ gentamicin มี vestibulotoxic effect
Diseases of inner ear that influence the middle ear
• Congenital anomalies -Mondini’s deformity and deafness
อาจพบร่วมกับ aplasia of oval or round window
• Trauma รวมถึง change in pressure
-Horizontal fracture of temporal bone อาจทาให้ ติดเชื ้อ
ง่าย และอาจมี CSF otorrhea
-Straining and heavy lifting อาจทาให้ เกิดความดันใน
spinal fluid และ perilymphatic เพิ่มขึ ้น ทาให้ เกิด
perilymphatic fistula
Diseases of inner ear that influence the middle ear
• Infection / Inflammation
-Suppurative labyrinthitis มี 3 stages คือ
acute จะมี proliferation of PMN
fibrous มี fibroblastic proliferation โดยเฉพาะใน
perilymphatic space
labyrinthitis ossificans